Variant Creutzfeldt-Jakob siekte (vCJD), die eerste keer in 1996 in die Verenigde Koninkryk opgespoor, bees spongiforme enkefalopatie (BSE of 'malbeessiekte') en Zombiehertsiekte of chroniese morssiekte (CWD) wat tans in die nuus is, het een ding in gemeen - die veroorsakende middels van die drie siektes is nie bakterieë of virusse nie, maar 'vervormde' proteïene wat 'prione' genoem word.
Prione is hoogs aansteeklik en is verantwoordelik vir noodlottige, ongeneeslike neurodegeneratiewe siektes onder diere (BSE en CWD) en mense (vCJD).
| Wat is Prion? Die woord 'prion' is akroniem vir 'proteïenagtige aansteeklike deeltjie'. Prionproteïengeen (PRNP) kodeer vir a proteïen genoem prionproteïen (PrP). By die mens is die prionproteïengeen PRNP teenwoordig in chromosoom nommer 20. Die normale prionproteïen is teenwoordig op seloppervlak en word dus as PrP aangedui.C. Die 'proteïenagtige aansteeklike deeltjie' waarna dikwels as prion verwys word, is verkeerd gevoude weergawe van prionproteïen PrPC en word aangedui as PrPSc (Sc omdat dit skrapie-vorm of abnormale vorm is wat verband hou met die siekte wat by skrapiesiekte by skape opgespoor is). Tydens die vorming van tersiêre en kwaternêre struktuur is daar soms foute en die proteïen word verkeerd gevou of verkeerd gevorm. Dit word gewoonlik herstel en reggestel na die oorspronklike vorm wat deur die chaperone-molekules gekataliseer word. As die verkeerd gevoude proteïen nie herstel word nie, word dit vir proteolise gestuur en word dit gewoonlik afgebreek. Die verkeerd gevoude prionproteïen het egter weerstand teen proteolise en bly onverbreek en transformeer normale prionproteïen PrPC tot abnormale scrapie vorm PrPSc wat proteopatie en sellulêre disfunksie veroorsaak wat aanleiding gee tot verskeie neurologiese siektes by mense en diere. Die patologiese vorm van scrapie (PrPSc) is struktureel verskillend van normale prionproteïen (PrPC). Die normale prionproteïen het 43% alfa-helikse en 3% beta-velle terwyl die abnormale scrapie-vorm 30% alfa-helikse en 43% beta-velle het. Die weerstand van PrPSc aan protease-ensiem word toegeskryf aan abnormaal hoë persentasie beta-blaaie. |
Chroniese vermorsingsiekte (CWD), wat ook bekend staan as Zombie takbok siekte is noodlottige neurodegeneratiewe siekte wat servid-diere aantas, insluitend takbokke, elande, rendiere, sikahert en eland. Die geaffekteerde diere ly aan drastiese spiervermorsing wat lei tot gewigsverlies en ander neurologiese simptome.
Sedert sy ontdekking in die laat 1960's, het CWD versprei na baie lande in Europa (Noorweë, Swede, Finland, Ysland, Estland, Letland, Litaue en Pole), Noord-Amerika (VSA en Kanada) en Asië (Suid-Korea).
Daar is nie een enkele stam van CWD prion nie. Tien verskillende stamme word tot op hede gekenmerk. Die stam wat diere in Noorweë en Noord-Amerika affekteer, is duidelik, so ook die stam wat Finlandse eland affekteer. Verder sal nuwe stamme waarskynlik in die toekoms na vore kom. Dit stel 'n uitdaging in die definisie en versagting van hierdie siekte by servids.
CWD-prion is hoogs oordraagbaar, wat kommerwekkend is vir servisbevolking en menslike openbare gesondheid.
Geen behandelings of entstowwe is tans beskikbaar nie.
Chronic Watting Disease (CWD) word NIE tot op hede by mense opgespoor nie. Daar is geen bewyse wat daarop dui dat CWD-prione mense kan besmet nie. Dierestudies dui egter daarop dat nie-menslike primate wat eet (of in aanraking kom met brein- of liggaamsvloeistof van) CWD-besmette diere in gevaar is.
Daar is kommer oor die moontlikheid van verspreiding van CWD-prione na mense, heel waarskynlik deur die verbruik van vleis van besmette takbokke of elande. Daarom is dit belangrik om te verhoed dat dit die mens binnedring kos ketting.
***
Verwysings:
- Sentrums vir Siektebeheer en -voorkoming (CDC). Chroniese vermorsingsiekte (CWD). Beskikbaar by https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prionproteïen-skrapie en die normale sellulêre prionproteïen. Prion. 2016 Jan-Feb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Son, J.L., et al 2023. Novel Prion Strain as Cause of Chronic Wasting Disease in a Moose, Finland. Opkomende aansteeklike siektes, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Opkoms van CWD-stamme. Selweefsel Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Groot dieremodelle vir chroniese morssiekte. Selweefsel Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}